品系描述

SOD1-G93A 轉基因小鼠表達人類SOD1（超氧化物歧化酶1）的 G93A 突變形式（在密碼子93處具有甘氨酸到丙氨酸的單個氨基酸取代），由其內源性人SOD1啟動子驅動。

轉基因半合子小鼠是可存活的和可育的，半合子表現出類似于人類肌萎縮側索硬化癥 (ALS) 的表型，由于脊髓運動神經元的喪失，導致一只或多只肢體癱瘓。運動神經元退化與星形膠質細胞的功能或退化有關，星形膠質細胞是神經系統的主要神經膠質細胞類型。

轉基因小鼠的壽命較短：50% 在 157.1±9.3 天存活。雌性半合子繁殖能力比較差，在發病前很少生產超過一窩。